Dupuytren : maladie professionnelle ?

La physiopathologie de la maladie de Dupuytren n’est pas complètement comprise. On suppose qu’elle est due à un dysfonctionnement à base génétique des myofibroblastes, qui sont des fibroblastes ayant acquis des propriétés contractiles et sécrétoires pour permettre la régénération  tissulaire après une lésion. Histologiquement, on décrit trois stades de lésions (classification de Chiu, McFarlane et Luck)[1] : un stade précoce qui se caractérise par la formation de nodules avec une hyperprolifération périvasculaire de fibroblastes, un stade actif où les nodules s’épaississent du fait de l’apparition et de la prolifération de myofibroblastes qui s’alignent sur les lignes de stress, et un stade avancé caractérisé par des épaississements fibrotiques de collagène mature qui forment des « bandes » ou « cordes ».

Les lésions retrouvées dans la maladie de Dupuytren suivent l’anatomie du fascia palmaire. Le fascia palmaire est une structure fibreuse qui prolonge le tendon du muscle long palmaire. La portion centrale est épaisse et se divise en quatre faisceaux, appelés bandes prétendineuses, qui se dirigent vers les doigts de la main. Ces faisceaux forment des canaux où passent les tendons des muscles fléchisseurs des doigts et les éléments vasculaires et nerveux à destination des doigts.

La maladie débute par la formation de nodules au niveau distal de la paume de la main en regard des bandes prétendineuses(2). Ces nodules sont des collections denses de myofibroblastes qui sont métaboliquement très actifs. Après le développement du nodule, des anomalies de la peau peuvent apparaître, causées par une fibrose des tissus hypodermiques. Des cordes se forment ensuite. Ce sont des structures organisées de collagène, similaires à des tendons, qui apparaissent au niveau de zones de tension, en regard d’aponévroses et de ligaments préexistants. La plus commune est la corde prétendineuse, dérivée de la bande prétendineuse et qui est responsable d’une rétraction des doigts en flexion, notamment des 4e et 5e doigts.

Les cordes et les nodules sont typiques de la maladie de Dupuytren, ce qui fait que le diagnostic est clinique. Des examens complémentaires ne sont pas nécessaires. Les traitements médicaux ont une efficacité limitée et sont réservés aux maladies de Dupuytren précoces avec peu de retentissement fonctionnel. On peut citer par exemple les injections de corticoïdes ou les injections de collagénase Clostridium histolyticum. Les traitements chirurgicaux sont indiqués en cas de progression rapide, de perte de fonction ou de rétraction importante.

Il existe trois principaux traitements chirurgicaux : la fasciotomie palmaire partielle, qui consiste en une excision à ciel ouvert des tissus aponévrotiques rétractés (traitement de référence) ; la dermofasciotomie, qui consiste à exciser les tissus aponévrotiques atteints avec la peau sous-jacente pour avoir un taux de récidives plus faible (traitement plus lourd) ; et l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille, qui consiste à fragiliser les cordes par l’introduction d’une aiguille, pour réaliser une extension passive des doigts afin obtenir la rupture des cordes (moins de complications, plus de récidives).

La maladie de Dupuytren a un coût non négligeable sur le plan économique et humain. Les rétractions peuvent être à l’origine d’un handicap fonctionnel important et de limitations au travail ou pour les activités de la vie quotidienne. En 2001, le coût des hospitalisations pour chirurgie pour maladie de Dupuytren s’est élevé à plus de 14 millions d’euros(3).